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 Association Française d’Aide et de Soutien aux Malades de Gorham |
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La maladie de Gorham |
LA MALADIE DE GORHAM STOUT OU OSTEOLYSE MASSIVE IDIOPATHIQUE Présentation La maladie de Gorham ou ostéolyse idiopathique par angiomatose osseuse pluri focale est une maladie osseuse rare, invalidante et évolutive. Moins de 200 cas sont reportés dans la littérature mondiale médicale. Elle se caractérise par la disparition de l’os (ostéolyse) souvent associé à un gonflement et grossissement anormal des vaisseaux sanguins (angiomatose). Cette disparition de l’os peut concerner un seul os ou peut s’étendre sur les tissus mous ou os proches sans pour autant qu’une cause infectieuse ou tumorale soit suspectée. HistoriqueUne première observation d’ostéolyse massive serait française et décrite par Breschet en 1926, suivie d’une autre observation en 1938 par Jackson publiée dans le Boston Medical and Surgical Journal. Il faudra attendre ensuite jusqu’en 1954 pour que Gorham et Stout publient à leur tour une première étude plus approfondie sur cette affection, consacrant leur temps et leur passion pour une meilleure compréhension et laissant ainsi leur nom à cette maladie jusqu’ici inconnue. SymptômesLa maladie de Gorham résulte d’un « bouleversement « extrêmement rare de l’os. Normalement, les os se renouvellent eux mêmes grâce à un processus de dissolution et renouvellement . Chez certaines personnes, la disparition de l’os apparaît et progresse dans certaines parties osseuses du corps mais aucune formation d’os nouveau ne peut être possible par la suite. Cette affection peut commencer par un os ou plusieurs os plus ou moins proches de l’os infecté. Le tissu osseux disparu est remplacé par un tissu fibreux plus ou moins vascularisé qui conduit le plus souvent à la fracture. Dans la majeur partie des cas, la découverte de cette maladie se fait suite à des douleurs anormales au niveau des os ou à la suite de fractures. On peut noter aussi lors d’une atteinte costale ou vertébrale, une complication avec épanchement pleural qui représente une évolution grave de la maladie.
Dans le cas d’atteintes au cou, au crâne ou à la mâchoire, on peut constater des douleurs, chute des dents, fractures faciales. Causes La cause exacte de la maladie de Gorham reste encore inconnue mais des recherches sont toujours en cours pour essayer de mieux comprendre les désordres de l’os. De 1954 à nos jours, différentes hypothèses ont été émises mais rien aujourd’hui ne permet de donner une cause exacte à cette maladie. Furent évoqués entre autres, un dysfonctionnement des cellules osseuses se détruisant entre elles, une prolifération vasculaire qui exercerait une pression mécanique sur l’os entraînant sa destruction . Mais cette affection reste de toute façon d’origine inconnue. Population atteinteCette maladie peut affecter les personnes de tout âge mais bien souvent les statistiques mettent en évidence une tranche d’âge de 9 mois à 30 ans avec une petite prépondérance pour le sexe masculin. Les os touchés sont le plus souvent ceux de la main, du bras, de l’épaule, des côtes, de la ceinture pelvienne, du fémur, des mâchoires. On note aussi des atteintes au crâne, à la colonne vertébrale, aux hanches ainsi que les poumons et la rate. Examens et traitementsLes examens qui permettent de déceler cette affection sont actuellement les radiographies, la biopsie, le scanner, l’IRM, la lymphographie dans le cas d’épanchement pleural , la scintigraphie osseuse qui permet de localiser les différents endroits de l’affection sur les os.
Aucun traitement à ce jour n’a permis de certifier la stabilisation de l’affection. Généralement, les personnes atteintes de la maladie de Gorham se voient prescrire de la vitamine D, du calcium, des biphosphonates, cures de pamidronate comme l’Aredia sur plusieurs jours par injection intra veineuses. En cas de douleurs, un traitement antalgique ou anti-inflammatoire est proposé. La radiothérapie a été utilisée sur plusieurs cas, mais ne semble pas avoir donné de résultats satisfaisants. Le traitement chirurgical soit par résection simple ou curetage ou par greffe osseuse a été aussi pratiqué. Dans le cas de greffe osseuse, il a été constaté qu’une greffe ne peut pas être positive si elle est faite dans la phase active de l’affection car les tissus angiomateux peuvent alors contaminer le greffon osseux. EvolutionL’évolution de cette maladie est très variable selon les cas. En règle générale, un os peut se détruire entre 4 mois et 5 ans. Des périodes actives suivies de périodes stables sont mises en évidence. Il n’y a pas de constatation sur la stabilisation de la maladie. L’affection peut se stabiliser entre plusieurs mois et plusieurs années. Le décès lié à cette maladie est extrêmement rare, seul l’épanchement pleural peut en être la cause. Cette maladie ne semble pas être une maladie familiale à caractère génétique.
Références Articles de revues médicales : Fujiu K., Kanno R, Suzuki H, et al. Chylothorax associated with massive osteolysis (Gorham’s syndrome). Ann Thorac Surg. 2002 ; 73:1956-57 Benhalima H, Lazrak A, Boulaich M, et al. Massive osteolysis of the maxillo-facial bones : case report and review of the literature. Odontostomatol Trop. 2001 ; 24:35-40 Wenger DE, Wold LE. Benign vascular lesions of bone : radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol. 2000 ; 29:63-74 Articles de journaux : Yoo SY, Hong SH, Chung HW, et al. MRI of Gorham’s disease : findings in two cases. Skeletal Radiol. 2002 ; 31:301-06 Chaffanjon P, Frey G, et al. Chylothorax complicating Gorham’s disease. Ann Thorac Surg. 2001 ; 72:937-39 Hirayama T, Sabokar A, Itonaga I, et al. Cellular and humeral mechanisms of osteoclast formation and bone resorption in Gorham-Stout disease. J.Pathol. 2001 ; 195:624-30 Krohel DR, Freedman K, Peters CB et al. Gorham disease of the orbit. Am J.Ophtalmol. Rao P, Kotwal PP, Goel S. Painless destruction of the shoulder joint : a case report. Clin Rheumatol. 2001 ; 20: 143-46 Moller G, priemel M, Amling M, et al. The Gorham-Stout syndrome ( Gorham’s massive osteolysis ). A report of six cases with histopathological findings. J Bone Joint Surg Br. 1999 ; 81 :501-06 Par Internet : Clough JFM, Donaldson GWK, McNeely B, Management of a fracture in a known case of Gorham’s vanishing bone disease. Surgery and Orthopedics Poster Session. INABIS’98. www.mcmaster.ca/inabis98/surgeryortho/clough0143/index.html http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=13048084 |
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