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LA ENFERMEDAD DE GORHAM, U OSTEÓLISIS POR ANGIOMATOSIS ÓSEA MULTICENTRICA

Presentación

La enfermedad de Gorham, u osteólisis por angiomatosis ósea multicentrica, es una enfermedad muy poco común, que invalida y evoluciona. Hay menos de 200 casos registrados en la literatura mundial.

Se caracteriza por la desaparición del hueso (osteólisis), que puede ser asociada a un inflado y engorde anormal de los vasos sanguíneos (angiomatosis). Esta desaparición del hueso puede afectar a un hueso o puede extenderse a los tejidos blandos o huesos cercanos, sin que una causa infecciosa o tumoral esté diagnosticada.

Crónica de la enfermedad

Una primera observación de osteólisis masiva se llevó a cabo en Francia y fue expuesta por Breschet en 1926, seguida de otra en 1938 por Jackson y publicada en el Boston Medical and Surgical Journal.
Habrá que esperar hasta el año 1954 para que Gorham y Stout publicaran un primer estudio más profundizado sobre la afección, dedicando su tiempo y su pasión para una mejor compresión, dejando así su nombre a esta enfermedad hasta ahora desconocida..

 Síntomas

La enfermedad de Gorham resulta de un desorden muy poco común del hueso.
En principio, los huesos se renuevan ellos mismos gracias a un proceso de disolución y renovación. En el cuerpo de algunas personas, la desaparición del hueso aparece y progresa en algunas partes óseas del cuerpo sin que ocurra ninguna formación de hueso nuevo.

Esta afectación puede empezar por un hueso o varios más o menos cercanos del hueso afectado. El tejido óseo desaparecido es sustituido por un tejido fibroso más o menos vascularizado que conduce generalmente a una fractura.
En la mayor parte de los casos, la enfermedad se detecta como consecuencia de dolores anormales en los huesos o fracturas.
Se puede apreciar, cuando hay afección costal o vertebral, una complicación con derrame pleural que representa una evolución grave de la enfermedad.
En el caso de afecciones en el cuello, cráneo y mandíbula, se pueden observar dolores, perdida de dientes y fracturas faciales.

 Causas 

La causa exacta de la enfermedad de Gorham sigue siendo aún desconocida pero las investigaciones siguen para intentar entender las disfunciones del hueso. De 1954 hasta hoy, varias hipótesis han sido propuestas, pero nada hoy permite dar una causa exacta a esta enfermedad.
Fueron propuestas, entre otras cosas, una disfunción de las células óseas destruyéndose entre ellas mismas, una proliferación vascular que ejercería una presión mecánica sobre el hueso llegando a su destrucción. Pero esta afección continua teniendo un origen totalmente desconocido.

Población afectada

La enfermedad puede afectar a personas de todas las edades pero suele tocar un tramo de edad de entre 9 meses y 30 años con una pequeña preponderancia en el sexo masculino. 

Los huesos afectados son generalmente los de la mano, el brazo, el hombro, las costillas, la pelvis, el fémur, las mandíbulas. También pueden verse afectados el cráneo, la columna vertebral, las caderas así como los pulmones y el bazo. 

Exámenes y tratamientos

Los exámenes que permiten detectar la enfermedad son las radiografías, la biopsia, el escáner, la resonancia magnética, la linfografía en el caso de derrame pleural, la cintigrafía ósea que permite localizar los diferentes lugares de la afección sobre los huesos.

Ningún tratamiento a día de hoy ha permitido certificar la estabilización de la enfermedad. En principio, se prescribe a las personas afectadas por la enfermedad de Gorham vitamina D, calcio, bisfosfonatos, curas de ácido pamidronico como el Aredia sobre varios días por inyección intra venosas. En caso de dolores, se propone un tratamiento analgésico o antiinflamatorio.
La radioterapia se ha utilizado también, pero no parece haber dado resultados satisfactorios.
También se ha llevado a cabo tratamiento quirúrgico ya sea por resección simple o raspado, o por transplante óseo. En el caso de transplante óseo, se constató que no puede ser positivo si se hace en la fase activa de la enfermedad ya que los tejidos angiomatosos pueden entonces contaminar el hueso transplantado.

Evolución

La evolución de esta enfermedad es muy variable según los casos. En general, un hueso puede desaparecer en entre 4 meses y 5 años.
Se observan momentos activos seguidos por momentos más estables de la enfermedad.

No hay comprobación sobre la estabilización de la enfermedad. Puede estabilizarse entre varios meses y varios años.La muerte causada por esta enfermedad es muy poco común, siendo la única causa posible el derrame pleural.

Esta enfermedad no parece ser una enfermad genética.

Referencias literarias 

Artículos de prensa médica: 

Fujiu K., Kanno R, Suzuki H, and al. Chylothorax associated with massive osteolysis (Gorham’s syndrome). Ann Thorac Surg. 2002 ; 73:1956-57
 Benhalima H, Lazrak A, Boulaich M, and al. Massive osteolysis of the maxillo-facial bones : case report and review of the literature. Odontostomatol Trop. 2001 ; 24:35-40 
 Wenger DE, Wold LE. Benign vascular lesions of bone : radiologic and pathologic features. Skeletal Radiol. 2000 ; 29:63-74 

Articulos en los periodicos:

Yoo SY, Hong SH, Chung HW, and al. MRI of Gorham’s disease : findings in two cases. Skeletal Radiol. 2002 ; 31:301-06 
 Chaffanjon P, Frey G, and al. Chylothorax complicating Gorham’s disease. Ann Thorac Surg. 2001 ; 72:937-39 
 Hirayama T, Sabokar A, Itonaga I, and al. Cellular and humeral mechanisms of osteoclast formation and bone resorption in Gorham-Stout disease. J.Pathol. 2001 ; 195:624-30 
 Krohel DR, Freedman K,  Peters CB and al. Gorham disease of the orbit. Am J.Ophtalmol. 
 Rao P, Kotwal PP, Goel S. Painless destruction of the shoulder joint : a case report. Clin Rheumatol. 2001 ; 20: 143-46 
 Moller G, priemel M, Amling M, and al. The Gorham-Stout  syndrome ( Gorham’s massive osteolysis ). A report of six cases with histopathological findings. J Bone Joint Surg Br. 1999 ; 81 :501-06 

Internet 

Clough JFM, Donaldson GWK, McNeely B, Management of a fracture in a known case of Gorahm’vanishing bone disease. Surgery and Orthopedics Poster Session. INABIS’98.

http://www.mcmaster.ca/inabis98/surgeryortho/clough0143/index.html

http://db.doyma.es/cgi-bin/wdbcgi.exe/doyma/mrevista.fulltext?pident=13048084